原発性肺高血圧症におけるシルデナフィル 編集者へ： 21歳の男性が呼吸困難を悪化させる3年間の歴史と休憩なしで100以上のヤード（90メートル）を歩くことができないというの4ヶ月の歴史を提示。 身体検査は、肺高血圧症の兆候が明らかになりました。 胸部X線写真は、原発性肺高血圧症に関連した典型的な変化を示しました。 入院時に得られた心エコー図は、マークされた右心室の拡張を示しました。 推定肺動脈収縮期圧は（ドップラー超音波検査で識別三尖弁逆流に起因する）120ミリメートルHgのでした。 左心室の収縮機能を保存しました。 肺機能検査は、軽度の気流制限を示しました。 胸部のCTスキャンは、近位分節肺動脈の大規模な拡張を示しました。 心臓カテーテルは、81分の128ミリメートルHgの（、97を意味する）と90分の126ミリメートルHgの（、103を意味する）の大動脈圧の肺動脈圧を示しました。 酸素飽和度は増加しませんでした。 心筋酸素消費量は、運動の7分後に毎分キログラムあたり15.2ミリリットル（予測値、42.9）でした。 二次性肺高血圧症のいかなる原因は特定されませんでした。 患者は、エポプロステノールと肺移植の連続注入による治療を拒否しました。 その後、シルデナフィルを用いた治療は、一日一回に50mgの用量で開始し、十分に許容されました。 100mgの維持用量は、一日あたり5回に達するまで用量をその後調整し、副作用は報告されていません。 患者の唯一の他の薬剤は、抗凝固剤ワルファリンました。 約3ヶ月にフォローアップでは、患者の状態が劇的に改善した、と彼は定期的な有酸素運動の1時間を実行することができました。 心エコー図は、90 mmHgでの推定肺動脈収縮期圧を示しました。 心筋酸素消費量は、運動の12分後に毎分キログラム当たり20.3ミリリットルでした。 環状グアノシン一リン酸（cGMP）のアッセイは、治療および治療中のフォローアップ時のクレアチニンのミリモル当たり33.5ナノモルのレベルの前に（51未満の正常レベル、）クレアチニンのミリモル当たり183ナノモルのレベル1を示しました。 私たちは、経口シルデナフィルは、原発性肺高血圧症患者における選択的肺血管拡張剤として有益であるかもしれないことを提案します。 子供の最近の研究では、肺高血圧症の管理におけるシルデナフィルの潜在的な役割を示唆しました。 2,3シルデナフィルは、優先的に肺組織4に豊富であるcGMP特異的ホスホジエステラーゼを阻害することができます。 この可能性は、前向きに評価される必要があります。 サンジャイ・プラサド、M. R.C. P. ジェームズ・ウィルキンソン、M. R.C. P.